Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare blood disorder that happens when part of your immune system attacks and damages your red blood cells and platelets. Left untreated, PNH can cause hemolytic anemia, chronic kidney disease or thrombosis (blood clots). Healthcare providers treat PNH with medication that prevents blood cell damage.

陣發性夜間血紅素尿症 （英語： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，縮寫為 PNH）是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性 血液 疾病 [3]，被發現在 19世紀，大約每百萬人會有一到二人罹患此疾病 [4][5]，而確診後5年內的存活率只有約65% [6]。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（pnh）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及生命。

2023年7月31日 · Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare disease that presents clinically with a variety of nonspecific symptoms. It causes complications mainly through intravascular hemolysis, thrombosis, and bone marrow failure.

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired, [1] life-threatening disease of the blood characterized by destruction of red blood cells by the complement system, a part of the body's innate immune system.

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成 ...

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种罕见的获得性疾病，以血管内溶血和血红蛋白尿为特征。 白细胞减少、血小板减少，动静脉血栓及阵发性发作是本病的常见表现。 确诊需行流式细胞检测。 治疗采用补体抑制剂。 (参见溶血性贫血的概述。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症的中位发病年龄为30岁，但可发生在任何年龄（1）。 其在两性中发生的概率大致相同。 尽管名称暗示了这一点，但溶血是全天发生的，而不仅仅是在晚上。 1. de Latour RP, Mary JY, Salanoubat C, et …

2024年10月30日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，可引发溶血、骨髓衰竭和血栓并发症等，严重者可危及生命。 长期以来，PNH面临着诊断困难的临床挑战，延迟诊断现状亟待改善。 最新发布的《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南（2024年版）》提出了更为详细的诊断标准和流程1，进一步改善了患者预后。 值此契机，医脉通诚邀 四川大学华西医院何川教授 结合指南更新要点分享对PNH诊断与分型的独到见解。 由于PNH临床表 …

2024年11月1日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。 由于造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变，影响锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇（GPI）的生物合成，导致多种通过GPI锚链在细胞表面的功能性膜蛋白缺失，形成PNH克隆[1]。 目前已知20余种GPI锚链蛋白，其中补体调节因子CD55和CD59表达缺失可引起补体介导的血管内溶血和易栓症[2]。 基于是否存在血管内溶血的临床症状和实验室证据、是否合并骨髓衰竭及PNH克隆大 …

Official website for PNH patients and their caregivers. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an ongoing, progressive disease. Increase your knowledge about the disease here.