
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 - 百度百科
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH)是一种由于1个或几个 造血干细胞 经 获得性 体细胞 PIG-A基因(phosphotidyl inositol glycan complementation …
陣發性夜間血紅素尿症 - 维基百科,自由的百科全书
陣發性夜間血紅素尿症(英語: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ,縮寫為PNH)是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液 疾病 [3] ,被發現在19世紀,大約每百萬人會有一到二人罹 …
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria - StatPearls - NCBI Bookshelf
2023年7月31日 · Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare disease that presents clinically with a variety of nonspecific symptoms. It causes complications mainly through …
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) - 血液病学及肿瘤病学 - MSD诊 …
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的获得性疾病,以血管内溶血和血红蛋白尿为特征。 白细胞减少、血小板减少,动静脉血栓及阵发性发作是本病的常见表现。 确诊需行流式细胞 …
Update on the diagnosis and management of paroxysmal …
2016年12月2日 · Two features distinguish paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) from all other hemolytic anemias. First, and most important, the abnormality that underlies the …
阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆筛查及补体抑制剂治疗监测中国专 …
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的造血干细胞异常克隆性疾病,以血管内溶血性贫血、血栓形成和外周血细胞减少为主要表现,呈慢性 …
Consensus statement for diagnosis and treatment of paroxysmal …
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria results from the expansion of a clone of hematopoietic cells that due to an inactivating mutation of the X-linked gene PIG-A are deficient in …
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)的免疫表型 - 知乎
阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)是一种罕见但经常使人虚弱的疾病,如果没有发现和治疗,可能会在5年内导致高达35%的患者死亡。 如今, 流式细胞术 已经成为诊断和监测PNH及相关疾病 …
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria - Nature Reviews …
2020年2月26日 · Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare haematological disease. A mutation in haematopoietic stem cells can result in the generation of red blood cells lacking...
罕见病信息网 - raredisease.cn
2024年12月17日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病,经典型PNH以溶血、血栓和并发症为主要表现,其发生与补体活化密切相关1,2。 值得注意 …