The dystrophin complex stabilizes the plasma membrane of striated muscle cells. Loss of function mutations in the genes encoding dystrophin, or the associated proteins, triggers instability of the plasma membrane and myofiber loss.

2024年12月11日 · A structural study of native dystrophin glycoprotein complex from mouse skeletal muscle reveals an extended tower-like architecture that provides multiple binding sites on both sides of the ...

Dystrophin is a rod-shaped cytoplasmic protein, and a vital part of a protein complex that connects the cytoskeleton of a muscle fiber to the surrounding extracellular matrix through the cell membrane. This complex is variously known as the costamere or the dystrophin-associated protein complex (DAPC).

2022年9月27日 · Dystrophin is the central protein of the dystrophin-glycoprotein complex (DGC) in skeletal and heart muscle cells. Dystrophin connects the actin cytoskeleton to the extracellular matrix...

来自西湖大学生命科学学院的年轻科学家们——吴建平团队和闫浈团队——成功从小鼠骨骼肌组织中分离出了天然内源性DGC复合体，并利用冷冻电镜技术解析了其高分辨率结构（分辨率3.2-3.5 Å）首次看清了这个复合体的全貌，填补了该领域近三十年的空白。 图1. 骨骼肌内源DGC复合体高分辨结构电子密度图. 在看清这个复合体的结构之后，研究团队还与此前推测的模型进行对比，发现了很多不同之处，颠覆了以往的认知。 图2. 先前猜测的DGC组装模型（左）和结构解析出 …

Biochemical studies aimed at confirming the hypothesized structure and function of dystrophin revealed its tight association with a multi-subunit complex, the so-named dystrophin-glycoprotein complex.

北京时间2024年12月11日，西湖大学、西湖实验室吴建平团队联合闫浈团队在Nature在线发表题为“Structure and assembly of the dystrophin glycoprotein complex”的论文（图1），首次“看清”了肌营养不良症的核心蛋白，揭开了肌营养不良蛋白糖蛋白复合体（Dystrophin Glycoprotein ...

2004年4月30日 · The dystrophin glycoprotein complex (DGC) is a specialization of cardiac and skeletal muscle membrane. This large multicomponent complex has both mechanical stabilizing and signaling roles in mediating interactions between the cytoskeleton, membrane, and extracellular matrix.

2025年1月10日 · 北京时间2024年12月11日，西湖大学生命科学学院吴建平团队联合闫浈团队在 Nature 在线发表题为“Structure and assembly of the dystrophin glycoprotein complex”的论文，首次揭开了肌营养不良症的核心蛋白，即肌营养不良蛋白糖蛋白复合体（Dystrophin Glycoprotein Complex, DGC）的神秘面纱，展示了其独特的结构特征 ...

该研究首次报道了肌营养不良症的核心关联蛋白——肌营养不良蛋白糖蛋白复合体（Dystrophin Glycoprotein Complex，简称DGC）的高分辨结构，为这一重要复合体的组装、机械传导功能以及与肌营养不良症相关突变的发病机制提供了全新见解。 关于DGC的基础研究以及肌营养不良症的临床研究已经积累了三十多年。 尽管如此，DGC复合体的结构研究进展缓慢，仅有个别组分的亚基结构被报道，而完整复合体的全貌一直未知，严重阻碍了对DGC组装和功能的全面理解。 …