阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的后天获得性造血干细胞克隆性疾病，临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和高风险并发血栓等，虽为良性血管内溶血性疾病，严重者可危及 …

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group …

2024年11月1日 · PNH的多种并发症是影响患者生存期的重要因素，总体而言，传统方式治疗下10年生存率为70%～80%，经典型PNH患者的生存状况优于PNH合并骨髓衰竭性疾病患者[5] …

陣發性夜間血紅素尿症（英語： paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ，縮寫為PNH）是一種罕見、複雜且為後天造成的致命性血液 疾病 [3] ，被發現在19世紀，大約每百萬人會有一到二人罹 …

病程中主要临床表现包括疲劳或无力（80.8%，235/289）、头晕（73.4%，212/289）、尿色加深（66.2%，179/272）和黄疸（46.2%，126/270）。 常见的合并症为血红蛋白尿（58.7%）、 …

2024年10月30日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，可引发溶血、骨髓衰竭和血栓并发症等，严重者可危及生命。 长期以来，PNH面临着诊断困难的临床挑 …

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（pnh）发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生于儿童或老年。典型的pnh以慢性血管内溶血、血红蛋白尿及含铁血黄素尿为主要表现。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是由位于X染色体上的PIG-A基因突变导致的获得性造血干细胞克隆性疾病，其病理缺陷是糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常而致由GPI锚连在血细胞膜上 …

该项研究较全面地比较了中国不同临床亚类pnh患者的特点，并对影响预后的因素、pnh克隆对疾病的影响进行了详细的分析，是迄今为止国内病例数最多的单中心报道。

2008年9月24日 · 阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）系后天获得性的红细胞膜缺陷引起的对补体激活异常敏感的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴 …